Myelofibrose (MF) ist eine chronische Form von Blutkrebs, bei der Narbengewebe im Knochenmark die Produktion gesunder Blutzellen verlangsamt. Ein Mangel an Blutzellen verursacht viele der Symptome und Komplikationen von MF, wie Müdigkeit, leichte Blutergüsse, Fieber und Knochen- oder Gelenkschmerzen.
Bei vielen Menschen treten in den frühen Stadien der Krankheit keine Symptome auf. Mit fortschreitender Krankheit können Symptome und Komplikationen auftreten, die mit abnormalen Blutzellenzahlen verbunden sind.
Es ist wichtig, mit Ihrem Arzt zusammenzuarbeiten, um MF proaktiv zu behandeln, insbesondere sobald Symptome auftreten. Die Behandlung kann dazu beitragen, das Risiko von Komplikationen zu verringern und das Überleben zu verbessern.
Hier sehen Sie die möglichen Komplikationen von MF und wie Sie Ihr Risiko reduzieren können.
Vergrößerte Milz
Ihre Milz hilft bei der Abwehr von Infektionen und filtert alte oder beschädigte Blutzellen heraus. Es speichert auch rote Blutkörperchen und Blutplättchen, die Ihrem Blutgerinnsel helfen.
Wenn Sie an MF leiden, kann Ihr Knochenmark aufgrund von Narben nicht genügend Blutzellen bilden. Blutzellen werden schließlich außerhalb des Knochenmarks in anderen Teilen Ihres Körpers, wie z. B. Ihrer Milz, produziert.
Dies wird als extramedulläre Hämatopoese bezeichnet. Die Milz wird manchmal ungewöhnlich groß, da es schwieriger ist, diese Zellen herzustellen.
Eine vergrößerte Milz (Splenomegalie) kann unangenehme Symptome verursachen. Es kann Bauchschmerzen verursachen, wenn es gegen andere Organe drückt und Sie sich satt fühlen, selbst wenn Sie nicht viel gegessen haben.
Tumoren (nicht krebsartige Wucherungen) in anderen Teilen Ihres Körpers
Wenn Blutzellen außerhalb des Knochenmarks produziert werden, bilden sich manchmal nicht krebsartige Tumoren sich entwickelnder Blutzellen in anderen Bereichen des Körpers.
Diese Tumoren können Blutungen in Ihrem Magen-Darm-System verursachen. Dies kann dazu führen, dass Sie husten oder Blut spucken. Tumore können auch Ihr Rückenmark komprimieren oder Krampfanfälle verursachen.
Portale Hypertonie
Durch die Pfortader fließt Blut von der Milz zur Leber. Ein erhöhter Blutfluss zu einer vergrößerten Milz bei MF verursacht einen hohen Blutdruck in der Pfortader.
Ein Anstieg des Blutdrucks zwingt manchmal überschüssiges Blut in den Magen und die Speiseröhre. Dies kann kleinere Venen reißen und Blutungen verursachen. Ungefähr 7 Prozent der Menschen mit MF leiden an dieser Komplikation.
Niedrige Thrombozytenzahlen
Blutplättchen helfen Ihrem Blut, nach einer Verletzung zu gerinnen. Die Thrombozytenzahl kann mit fortschreitender MF unter den Normalwert fallen. Eine geringe Anzahl von Blutplättchen ist als Thrombozytopenie bekannt.
Ohne genügend Blutplättchen kann Ihr Blut nicht richtig gerinnen. Dadurch können Sie leichter bluten.
Knochen- und Gelenkschmerzen
MF kann Ihr Knochenmark verhärten. Es kann auch zu Entzündungen im Bindegewebe um die Knochen führen. Dies führt zu Knochen- und Gelenkschmerzen.
Gicht
MF bewirkt, dass der Körper mehr Harnsäure als normal produziert. Wenn die Harnsäure kristallisiert, setzt sie sich manchmal in den Gelenken ab. Dies wird als Gicht bezeichnet. Gicht kann geschwollene und schmerzhafte Gelenke verursachen.
Schwere Anämie
Eine niedrige Anzahl roter Blutkörperchen, bekannt als Anämie, ist ein häufiges MF-Symptom. Manchmal wird die Anämie schwerwiegend und verursacht schwächende Müdigkeit, Blutergüsse und andere Symptome.
Akute myeloische Leukämie (AML)
Bei etwa 15 bis 20 Prozent der Menschen entwickelt sich MF zu einer schwereren Form von Krebs, die als akute myeloische Leukämie (AML) bekannt ist. AML ist ein schnell fortschreitender Krebs des Bluts und des Knochenmarks.
Behandlung von MF-Komplikationen
Ihr Arzt kann Ihnen verschiedene Behandlungen verschreiben, um MF-Komplikationen zu behandeln. Diese schließen ein:
- JAK-Hemmer, einschließlich Ruxolitinib (Jakafi) und Fedratinib (Inrebic)
- immunmodulatorische Arzneimittel wie Thalidomid (Thalomid), Lenalidomid (Revlimid), Interferone und Pomalidomid (Pomalyst)
- Kortikosteroide wie Prednison
- chirurgische Entfernung der Milz (Splenektomie)
- Androgentherapie
- Chemotherapeutika wie Hydroxyharnstoff
Reduzieren Sie das Risiko von MF-Komplikationen
Es ist wichtig, mit Ihrem Arzt zusammenzuarbeiten, um MF zu verwalten. Eine häufige Überwachung ist der Schlüssel zur Reduzierung des Risikos von MF-Komplikationen. Ihr Arzt kann verlangen, dass Sie ein- oder zweimal pro Jahr oder sogar einmal pro Woche zu Blutbildern und körperlichen Untersuchungen kommen.
Wenn Sie derzeit keine Symptome und eine MF mit geringem Risiko haben, gibt es keine Hinweise darauf, dass Sie von früheren Interventionen profitieren. Ihr Arzt kann warten, bis die Behandlung beginnt, bis Ihr Zustand fortschreitet.
Wenn Sie Symptome oder MF mit mittlerem oder hohem Risiko haben, kann Ihr Arzt Behandlungen verschreiben.
Die JAK-Inhibitoren Ruxolitinib und Fedratinib zielen auf abnormale Signalwege ab, die durch eine häufige Mutation des MF-Gens verursacht werden.Es wurde gezeigt, dass diese Medikamente die Milzgröße signifikant reduzieren und andere schwächende Symptome wie Knochen- und Gelenkschmerzen behandeln. Untersuchungen legen nahe, dass sie das Risiko von Komplikationen erheblich verringern und das Überleben erhöhen können.
Eine Knochenmarktransplantation ist die einzige Behandlung, die MF möglicherweise heilen kann. Es beinhaltet die Infusion von Stammzellen von einem gesunden Spender, die fehlerhafte Stammzellen ersetzen, die MF-Symptome verursachen.
Dieses Verfahren birgt erhebliche und möglicherweise lebensbedrohliche Risiken. Es wird normalerweise nur für jüngere Menschen ohne andere bereits bestehende Gesundheitszustände empfohlen.
Es werden ständig neue MF-Behandlungen entwickelt. Versuchen Sie, über die neuesten Forschungsergebnisse zu MF auf dem Laufenden zu bleiben, und fragen Sie Ihren Arzt, ob Sie in Betracht ziehen sollten, sich für eine klinische Studie anzumelden.
Das wegnehmen
Myelofibrose ist ein seltener Krebs, bei dem Narben das Knochenmark davon abhalten, genügend gesunde Blutzellen zu produzieren. Wenn Sie an MF mit mittlerem oder hohem Risiko leiden, können verschiedene Behandlungen Symptome behandeln, das Risiko von Komplikationen verringern und möglicherweise das Überleben erhöhen.
In vielen laufenden Studien werden weiterhin neue Behandlungen untersucht. Bleiben Sie mit Ihrem Arzt in Kontakt und besprechen Sie, welche Behandlungen für Sie geeignet sein könnten.
.jpg)
