T-Zell-Leukämie ist eine seltene Art von Blutzellenkrebs, die Ihre weißen Blutkörperchen betrifft.
T-Zellen sind eine Art weiße Blutkörperchen. Der Zweck dieser Blutzellen ist es, Ihrem Körper zu helfen, Infektionen oder Krankheiten zu erkennen und abzuwehren.
Diese Blutzellen bilden sich und beginnen sich in Ihrem Knochenmark zu entwickeln. Unreife T-Zellen verlassen Ihr Knochenmark und werden zu reifen T-Zellen in Ihrer Thymusdrüse, einem kleinen Organ, das sich hinter Ihrem Brustbein befindet.
Beschädigte DNA in einer T-Zelle kann unkontrolliertes Zellwachstum und -teilung verursachen. Durch diese Überproduktion von Zellen beginnt die T-Zell-Leukämie.
In diesem Artikel wird erläutert, was T-Zell-Leukämie ist, welche typischen Symptome auftreten und wie dieser Zustand am häufigsten diagnostiziert und behandelt wird.
Was ist T-Zell-Leukämie?
Leukämie ist Krebs Ihrer Blutzellen und der Gewebe, aus denen diese Blutzellen bestehen.
Es gibt viele verschiedene Arten von Leukämie. Sie werden danach klassifiziert, ob sie schnell wachsen (akut) oder langsam wachsen (chronisch) und nach der Art der betroffenen Blutzellen. Am häufigsten handelt es sich bei Leukämie um weiße Blutkörperchen.
Es gibt zwei Arten von weißen Blutkörperchen. Schauen wir uns jeden Typ genauer an.
Lymphoide Zellen
Diese weißen Blutkörperchen sind als Lymphozyten bekannt. Dies sind die Hauptzellen, aus denen das Lymphgewebe besteht, ein wichtiger Teil Ihres Immunsystems. Sie helfen Ihrem Körper, Infektionen zu bekämpfen. Es gibt zwei Haupttypen von Lymphozyten:
- T-Zellen. Diese Zellen zirkulieren in Ihrem Blut und suchen nach infizierten oder fremden Zellen. Wenn sie eine finden, zerstören sie die Zelle und senden ein Signal, das Ihr Immunsystem aktiviert.
- B-Zellen. Diese Zellen produzieren Antikörper, um zu verhindern, dass fremde Eindringlinge wie Viren oder Bakterien Ihren Körper schädigen.
Myeloide Zellen
Wenn sich Blutstammzellen zu neuen Blutzellen entwickeln, können sie entweder zu Lymphozyten oder zu myeloischen Zellen werden.
Myeloide Zellen können sich zu weißen Blutkörperchen (außer Lymphozyten), roten Blutkörperchen oder Blutplättchen entwickeln. Die folgenden Arten von weißen Blutkörperchen sind Beispiele für reife myeloische Zellen:
- Neutrophile
- Basophile
- Monozyten
- Eosinophile
- Makrophagen
Die vier Haupttypen von Leukämien, die sich entwickeln können, umfassen:
- akute lymphatische Leukämie
- chronischer lymphatischer Leukämie
- akute myeloische Leukämie
- chronische myeloische Leukämie
In Ihrem Knochenmark werden Blutzellen gebildet. Dort bilden sich primitive Stammzellen, die sich zu unreifen Vorläuferzellen entwickeln. Einige davon bleiben in Ihrem Knochenmark und werden zu reifen B-Zellen. Andere Vorläuferzellen verlassen Ihr Knochenmark und wandern zu Ihrem Thymus, wo sie zu reifen T-Zellen werden.
Lymphozytische Leukämie entsteht, wenn sich die DNA in Vorläuferzellen ändert (mutiert) oder beschädigt wird. Anstatt zu reifen, weist die beschädigte DNA diese Zellen an, sich unkontrolliert zu vermehren. Das Ergebnis ist eine große Anzahl abnormaler Kopien der Zelle in Ihrem Knochenmark und Blutkreislauf.
Ein Lymphom entsteht, wenn dieser Prozess in einem Lymphknoten oder einem anderen Lymphgewebe auftritt. Die meisten lymphatischen Leukämien betreffen B-Zellen, es gibt jedoch einige T-Zell-Leukämien.
Die prolymphozytische T-Zell-Leukämie (T-PLL) ist ein gutes Beispiel für Krebs, der Ihre T-Zellen betrifft, und sie wurde mehr als andere Arten untersucht.
Im Rest dieses Artikels konzentrieren wir uns bei der Beschreibung der T-Zell-Leukämie auf T-PLL.
Was sind die Symptome?
Das häufigste Symptom von T-PLL ist eine extrem hohe Anzahl weißer Blutkörperchen (Lymphozytose) von etwa 100.000 Zellen / Mikroliter (ml) oder mehr. Der normale Bereich liegt zwischen 4.000 und 11.000 / ml.
Bis zu 30 Prozent der Menschen mit T-PLL haben eine hohe Anzahl weißer Blutkörperchen, aber keine anderen Symptome. In diesem Fall ist T-PLL stabil oder schreitet nur langsam voran. Dies wird als inaktive T-PLL bezeichnet.
Schließlich wird die Krankheit jedoch aktiv und verursacht Symptome. Dies geschieht normalerweise innerhalb von 2 Jahren nach Entwicklung einer hohen Anzahl weißer Blutkörperchen.
Wenn Symptome vorliegen, können sie Folgendes umfassen:
- Ein Hautausschlag oder eine andere Hautläsion, die durch weiße Blutkörperchen verursacht wird, die in Ihr Hautgewebe gelangen
- Flüssigkeitsansammlung in Ihrer Bauchhöhle (Aszites) oder um Ihre Lunge (Pleuraerguss)
- Schwellung und Ödeme in Ihren Beinen, der Haut um Ihre Augen oder der Membran, die Ihr Auge bedeckt (Bindehaut)
Symptome, die häufig mit den meisten anderen Arten von Leukämie und Lymphom assoziiert sind, sind in den frühen Stadien der T-PLL selten. Im Verlauf der Krankheit können jedoch Symptome auftreten. Es können sich sogenannte B-Zell-Symptome entwickeln, zu denen gehören:
- Fieber
- Schüttelfrost
- ermüden
- Nachtschweiß
- unerwarteter Gewichtsverlust
Manchmal ist Ihr Knochenmark mit der großen Anzahl von T-Zellen überfüllt, sodass weniger rote Blutkörperchen und Blutplättchen produziert werden können. Dies kann Folgendes verursachen:
- Kurzatmigkeit und Unwohlsein durch unzureichende rote Blutkörperchen (Anämie)
- Nasenbluten, Zahnfleischbluten und leichte Blutergüsse, wenn Sie nicht genügend Blutplättchen haben (Thrombozytopenie)
Es gibt auch bestimmte Symptome, die darauf hinweisen können, dass weiße Blutkörperchen Ihre Organe infiltriert haben. Ihr Arzt kann diese während einer körperlichen Untersuchung bemerken und Folgendes umfassen:
- eine vergrößerte Leber (Hepatomegalie)
- eine vergrößerte Milz (Splenomegalie)
- vergrößerte Lymphknoten (Lymphadenopathie)
Sind manche Menschen einem höheren Risiko ausgesetzt als andere?
Es sind nicht viele Risikofaktoren für T-PLL bekannt. Das durchschnittliche Diagnosealter liegt bei 65 Jahren, und bei Männern wird die Erkrankung etwas häufiger diagnostiziert als bei Frauen. Es wurde bei Kindern oder jungen Erwachsenen nicht gefunden, außer wie unten beschrieben.
Es ist wahrscheinlicher, dass Sie T-PLL bekommen, wenn Sie an Ataxia telangiectasia leiden. Dies ist eine seltene Erbkrankheit, die in der Kindheit beginnt und sich auf Ihr Immun- und Nervensystem auswirkt.
Das charakteristische Symptom ist ein fortschreitender Verlust der Fähigkeit, Bewegungen zu koordinieren (Ataxie). Mit zunehmender Verschlechterung werden Aktivitäten wie Gehen und Balancieren schwieriger.
Menschen mit Ataxia telangiectasia sind jünger, wenn sie T-PLL entwickeln. Es beginnt normalerweise im Alter von 30 Jahren oder jünger.
Wie wird T-Zell-Leukämie diagnostiziert?
Ihr Arzt wird zunächst eine gründliche körperliche Untersuchung durchführen. Wenn sie einen Zustand im Zusammenhang mit Ihrem Blut vermuten, werden sie die Untersuchung Ihres Blutes anordnen.
Diese Tests analysieren Ihre Anzahl weißer Blutkörperchen und suchen auch nach Markern und anderen Merkmalen Ihrer Lymphozyten. Typische Tests umfassen:
- ein vollständiges Blutbild mit Differential, um die Anzahl jeder Art von Blutzellen zu bestimmen
- ein peripherer Blutausstrich zur Beurteilung der Blutzellen unter einem Mikroskop
- eine Durchflusszytometrie zur Bewertung der Lymphozytengröße, -form, -oberflächenmarker und anderer Eigenschaften
- eine Analyse der Lymphozyten-T-Zell-Rezeptor-Anordnungen
- Karyotypisierung zur Untersuchung Ihrer Chromosomen
- Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) zur Suche nach genetischen Anomalien
Anhand der Informationen aus diesen Tests können Sie feststellen, ob Sie die Kriterien für eine Diagnose von T-PLL erfüllen.
Zusätzlich wird normalerweise ein Test auf humanes T-lymphotropes Virus (HTLV) Typ 1 durchgeführt. Wenn es positiv ist, bedeutet dies, dass Sie an adulter T-Zell-Leukämie / Lymphom leiden, die durch das Virus und nicht durch T-PLL verursacht wird.
Ein CT-Scan Ihres Bauches, Beckens und Brustkorbs wird normalerweise vor der Behandlung durchgeführt, um Ihre Hauptorgane wie Leber, Milz und Lymphknoten zu untersuchen.
Rote Blutkörperchen oder Blutplättchen werden in der Regel vor Beginn der Behandlung auch mit einer Knochenmarkbiopsie untersucht.
Wenn Sie asymptomatisch sind, werden Sie mit monatlichen körperlichen Untersuchungen und der Anzahl der weißen Blutkörperchen genau verfolgt, bis Ihre T-PLL aktiv wird.
Wie wird es behandelt?
Da es keinen Nutzen gibt, bis es aktiv wird, wird asymptomatische, inaktive T-PLL nicht behandelt.
Aktive T-PLL wird mit einer Chemotherapie behandelt. Das Medikament der Wahl ist Alemtuzumab (Lemtrada), entweder allein oder in Kombination mit anderen Medikamenten.
Die Ansprechrate auf dieses Medikament liegt bei 90 Prozent, wobei bis zu 80 Prozent der Menschen eine vollständige Remission erreichen. Obwohl das Ansprechen auf die erstmalige Chemotherapie gut sein kann, tritt ein Rückfall normalerweise innerhalb von 2 Jahren nach der Remission auf.
Für jeden, der sich in vollständiger Remission befindet, wird eine allogene Stammzelltransplantation in Betracht gezogen, die Spenden aus Knochenmark oder Blut beinhalten kann. Es kann jedoch schwierig sein, einen geeigneten Spender zu finden.
Wenn kein Spender verfügbar ist, kann eine autologe Stammzelltransplantation - eine Probe, die Sie vor der Chemotherapie entnommen haben - eine gute Option sein.
Wie ist die Prognose?
T-PLL ist eine sehr aggressive Art von Leukämie. Im Durchschnitt leben Menschen mit T-PLL etwa 20 Monate nach der Diagnose. Dies hat sich in über 30 Jahren nicht wesentlich geändert, auch wenn neuere und bessere Behandlungen verfügbar geworden sind.
Wenn ein Rückfall auftritt, kann die Remission mithilfe eines Medikaments oder einer Behandlungsoption „Plan b“ wieder erreicht werden, dauert jedoch in der Regel nur 6 bis 9 Monate.
Das Endergebnis
Obwohl es sich um eine seltene Krankheit handelt, ist T-PLL eine der häufigsten T-Zell-Leukämien. Es ist sehr aggressiv und muss frühzeitig behandelt werden. Das häufigste Symptom dieser T-Zell-Leukämie ist eine sehr hohe Anzahl weißer Blutkörperchen.
Die Diagnose wird durch körperliche Untersuchung und verschiedene Arten von Blutuntersuchungen gestellt, um die T-Zell-Eigenschaften zu bestimmen.
Wenn Sie symptomatisch sind, wird eine frühzeitige Behandlung mit intravenöser Chemotherapie empfohlen. Eine Stammzelltransplantation wird für jeden in Betracht gezogen, der eine vollständige Remission erreicht.
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